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Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner
(Síndrome de Epilepsia Afasia)
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A síndrome de Landau-Kleffner ou síndrome de epilepsia-afasia foi descrita por Landau e Kleffner, em 1957, com base na análise 
de seis crianças que, após desenvolverem a linguagem falada, passaram a apresentar epilepsia e afasia.

A incidência dessa síndrome epiléptica é desconhecida em nosso meio, embora seja 
considerada pouco comum pela literatura mundial. Há diversos relatos de predomínio no sexo masculino e o pico de incidência 
ocorre entre três e sete anos de idade.

Embora a presença de crises epilépticas não seja um critério obrigatório para o diagnóstico da síndrome de Landau-Kleffner, esse é um achado clínico relativamente frequente, sendo estimado em 60 a 80% dos casos. Os critérios diagnósticos essenciais são afasia receptiva adquirida, alterações eletrencefalográficas características e distúrbios comportamentais na maioria dos casos.

A etiologia dessa síndrome epiléptica não é totalmente conhecida, tendo sido relatados casos relacionados a tumores cerebrais como astrocitoma de baixo grau, lesões cerebrais secundárias a traumatismo cranioencefálico, neurocisticercose, vasculite cerebral, malformações do desenvolvimento cerebral, infecções do sistema nervoso central como as encefalites virais, entre outras. Provavelmente há participação genética na etiopatogenia, uma vez que é frequente a história familiar de crises e síndromes epilépticas.

A causa exata pela qual ocorre a afasia receptiva ainda não está totalmente clara. Contudo, o período da vida em que se instala a afasia coincide com um momento em que grande parte das sinapses neuronais responsáveis pela aquisição e estruturação da linguagem falada está surgindo, se fortalecendo ou sendo descartada. Desse modo, seria simples compreender que a presença de atividade epiléptica frequente e intensa nas regiões temporal média, temporal posterior e têmporo-parietal do hemisfério cerebral dominante para a linguagem, poderia ser diretamente responsável pela alteração da estruturação das conexões interneuronais, levando à formação de sinapses anormais do ponto de vista funcional.

Alguns autores sugerem que a afasia de recepção adquirida poderia ser decorrente de uma encefalopatia hipometabólica, desencadeada pela atividade epiléptica intensa sobre o lobo temporal esquerdo.

O surgimento de descargas de espícula-onda contínuas durante o sono está intimamente relacionado à estagnação mais precoce e 
regressão mais intensa da linguagem. Embora pareça contradizer o aspecto mais claro da fisiopatologia da síndrome, muitas crianças 
permanecem afásicas mesmo após o desaparecimento completo das descargas no eletrencefalograma.

Sabidamente, quanto mais precoce a instalação da afasia, mais demorada e menos efetiva é a recuperação da fala. Segundo muitos autores, a intensidade do comprometimento da linguagem falada é muito variável, podendo se estender desde disfasias em grau mais leve até afasias completas. É muito usual, ainda, a utilização abusiva de jargões, tartamudez e estereotipias verbais.

As crises epilépticas podem evoluir de modo distinto, variando de formas oligossintomáticas até epilepsias de difícil controle medicamentoso. Na maioria dos casos, as crises epilépticas tendem a ser de fácil controle e uma parte significativa delas apresenta remissão durante ou após a adolescência. Em torno de 30% das crianças, apresentam um único episódio de crise epiléptica, enquanto as demais evoluem com crises recorrentes.

Quanto à semiologia das crises, pouco mais da metade das crianças apresenta crises focais e as demais tem crises generalizadas, predominantemente tônico-clônicas e de ausência atípica.

Ainda que não seja um critério diagnóstico obrigatório, distúrbios de comportamento são encontrados em torno de 80% dos casos, 
e normalmente, correspondem às maiores e mais frequentes queixas dos familiares. Como a presença de estereotipias manuais e intenso déficit de atenção são características muito comuns, é fundamental que seja estabelecido o diagnóstico diferencial entre a síndrome de Landau-kleffner e os transtornos invasivos 
do desenvolvimento infantil / síndromes autistas.

Comportamento hiperativo, agitação psicomotora e ansiedade antecipatória são descritos em mais de 80% das crianças portadoras da síndrome.

Embora as queixas geralmente sejam relativas a comportamento hiperativo, é comum que se observe quadros de depressão, embotamento afetivo e isolamento social.

O eletrencefalograma é fundamental para a confirmação da suspeita clínica da síndrome. A alteração eletrográfica mais característica é a presença de paroxismos epileptiformes do tipo espícula-onda, predominando nas regiões temporais, mesmo que possam ser observados em topografias extratemporais. As descargas podem ser unilaterais ou bilaterais, havendo predomínio sobre as regiões temporais do hemisfério cerebral esquerdo. Em parte dos pacientes, durante a evolução da síndrome, podem surgir descargas de espícula-onda em incidência contínua ou praticamente contínua durante determinadas fases do sono, distorcendo profundamente sua macro e a microestrutura.

O tratamento pode ser dividido medicamentoso, cirúrgico e reabilitação.

Para o tratamento das crises 
epilépticas, em uma fase bastante precoce, pode-se optar pela indicação de ACTH ou de corticóides, que além de eficazes no controle das crises, também podem ser eficazes na recuperação parcial da linguagem falada em algumas crianças.

Para terapia de manutenção antiepiléptica deve se dar preferência ao valproato de sódio, divalproato de sódio e benzodiazepínicos, 
particularmente o clobazam. Outras medicações antiepilépticas que podem ser indicadas na falha das drogas de primeira 
linha são etossuximida, sultiame, imunoglobulina endovenosa e, menos frequentemente, vigabatrina. Fenobarbital e fenitoína estão contra-indicados, devido relatos de exacerbação das crises epiléticas e quadro de estado de mal epiléptico após administração dessas drogas.

Há dúvida se crianças com a síndrome de Landau-Kleffner sem epilepsia deveriam ou não receber drogas antiepilépticas. Embora alguns autores sejam contrários a essa teoria, muitos acreditam que mesmo na ausência de crises os pacientes deveriam ser medicados com drogas antiepilépticas uma vez que a própria presença da afasia seria um fenômeno intimamente relacionado à presença da atividade epileptiforme em topografia temporal.

Por se tratar de área eloquente não se pode indicar procedimentos cirúrgicos para ressecção do córtex envolvido. Desse modo, em 1989, Frank Morrell desenvolveu uma cirurgia denominada transecção subpial múltipla na qual se realizam diversas secções perpendiculares à superfície do córtex cerebral na topografia do córtex eloquente envolvido.

Nos casos em que a recuperação da linguagem é muito lenta ou inexistente deve-se optar por alternativas de comunicação. Contudo, dependendo do nível de comprometimento da cognição 
e do comportamento, o aprendizado de formas alternativas de comunicação como a língua de sinais e metodos de trocas de figuras são absolutamente impossíveis.

Há uma evidente relação entre comprometimento mais intenso 
e duradouro da fala e piora dos aspectos comportamentais e de relacionamento social e familiar.

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