Post 12 - Síndrome de West - Parte 1
A primeira descrição da síndrome de West deve-se à W. J. West que, no ano de 1841, descreveu o caso do próprio filho, através de um relato dramático a Lancet, referindo-se a um tipo particular de síndrome epiléptica que comprometia, de preferência, o lactente.
Vasquez e Turner (1951) caracterizaram
essa síndrome como uma forma especial de epilepsia, associada à deterioração mental e alteração das características do eletrencefalograma.
No ano seguinte, Gibbs e Gibbs (1952) definiram a alteração eletrencefalográfica como padrão de hipsarritimia, termo que deriva do grego e significa “alto” ou “elevado”.
Gastaut e colaboradores (1964) definiram a atual tríade aceita na caracterização da síndrome: deterioração mental, espasmos infantis e hipsarritimia.
Diversas denominações foram historicamente propostas para designar a síndrome de West, como epilepsia em flexão generalizada, encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritimia, espasmos saltatórios, encefalopatia da primeira infância com disritmia maior, espasmos infantis com hipsarritimia e tiques de Salaam.
Há predomínio no sexo masculino e a incidência varia de 1,4% a 2,5% das epilepsias da infância. A etiologia pode ser determinada em, aproximadamente, 75% dos casos, sendo a asfixia perinatal, malformações congênitas do sistema nervoso central e a esclerose tuberosa as causas mais frequentes.
Em torno de dois terços dos casos de síndrome de West, são relacionados a fatores pré-natais. Formas sintomáticas costumam apresentar início mais precoce, sendo que início de crises antes do terceiro mês de vida é indicativo
de pior prognóstico neurológico.
Aproximadamente, 95% das crianças portadoras da síndrome de West apresentam deterioração mental evolutivamente. Os 5 % restantes são os casos de diagnóstico precoce e que responderam de forma adequada à terapêutica. Conheça mais sobre o tratamento.