Post 13 - Síndrome de West - Tratamento
O tratamento da síndrome de West é complexo e depende de aspectos relacionados à etiologia.
Sorel e Dusausy (1958) foram os primeiros a descrever resultados satisfatórios
com o uso de ACTH. Embora seja uma das medicações mais utilizadas no tratamento dessa encefalopatia epiléptica, seu uso pode provocar frequentes e graves efeitos colaterais, como hipertensão arterial sistêmica, alteração sérica de eletrólitos, infecções sistêmicas secundárias a imunossupressão transitória, osteoporose e hiporresponsividade adrenocortical.
A prednisona é um corticosteróide que pode ser utilizado na síndrome de West, embora sua eficácia seja variável e individualizada. Inicialmente, parece ter eficácia semelhante ao ACTH, apesar de a médio e longo prazo, apresentar maior índice de recorrência das crises.
Os japoneses têm grande experiência com o uso de piridoxina, sendo considerada droga de primeira escolha na síndrome de West por muitos autores japoneses. Há, também, muitos relatos de bons resultados com a associação de piridoxina e valproato de sódio.
Jeavons (1985) foi o primeiro a relatar os efeitos do ácido valpróico na redução da frequência e intensidade dos espasmos infantis.
Os benzodiazepínicos são utilizados com algum sucesso no controle das crises,
mas sem melhora nas aquisições cognitivas e psicomotoras.
A vigabatrina, apesar de seu efeito indesejável alterando o campo visual, costuma ser uma medicação bem tolerada pela maioria das crianças e continua sendo droga de primeira linha no tratamento da síndrome de West.
Nos casos secundários à esclerose tuberosa, a vigabatrina é sempre a medicação de primeira escolha.
Nos casos refratários às medicações
habituais, podem ser indicados: topiramato, lamotrigina, sultiame, imunoglobulinas endovenosas e dieta cetogênica.
Casos rigorosamente selecionados podem se beneficiar de tratamento cirúrgico, sobretudo aqueles com exames neurofisiológicos e de neuroimagem compatíveis com lesão estrutural focal.
A despeito do tratamento adequado, a morbidade neurológica da síndrome de West é elevada e a mortalidade em torno de 5% durante a infância.
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O tratamento da síndrome de West é complexo e depende de aspectos relacionados à etiologia.
Sorel e Dusausy (1958) foram os primeiros a descrever resultados satisfatórios
com o uso de ACTH. Embora seja uma das medicações mais utilizadas no tratamento dessa encefalopatia epiléptica, seu uso pode provocar frequentes e graves efeitos colaterais, como hipertensão arterial sistêmica, alteração sérica de eletrólitos, infecções sistêmicas secundárias a imunossupressão transitória, osteoporose e hiporresponsividade adrenocortical.
A prednisona é um corticosteróide que pode ser utilizado na síndrome de West, embora sua eficácia seja variável e individualizada. Inicialmente, parece ter eficácia semelhante ao ACTH, apesar de a médio e longo prazo, apresentar maior índice de recorrência das crises.
Os japoneses têm grande experiência com o uso de piridoxina, sendo considerada droga de primeira escolha na síndrome de West por muitos autores japoneses. Há, também, muitos relatos de bons resultados com a associação de piridoxina e valproato de sódio.
Jeavons (1985) foi o primeiro a relatar os efeitos do ácido valpróico na redução da frequência e intensidade dos espasmos infantis.
Os benzodiazepínicos são utilizados com algum sucesso no controle das crises,
mas sem melhora nas aquisições cognitivas e psicomotoras.
A vigabatrina, apesar de seu efeito indesejável alterando o campo visual, costuma ser uma medicação bem tolerada pela maioria das crianças e continua sendo droga de primeira linha no tratamento da síndrome de West.
Nos casos secundários à esclerose tuberosa, a vigabatrina é sempre a medicação de primeira escolha.
Nos casos refratários às medicações
habituais, podem ser indicados: topiramato, lamotrigina, sultiame, imunoglobulinas endovenosas e dieta cetogênica.
Casos rigorosamente selecionados podem se beneficiar de tratamento cirúrgico, sobretudo aqueles com exames neurofisiológicos e de neuroimagem compatíveis com lesão estrutural focal.
A despeito do tratamento adequado, a morbidade neurológica da síndrome de West é elevada e a mortalidade em torno de 5% durante a infância.
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